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      當(dāng)前熱文:這種“罕見病”,現(xiàn)在有了成熟診治方案
      發(fā)布時(shí)間:2022-11-07 09:44:52 文章來源:光明日報(bào)
      這種“罕見病”,現(xiàn)在有了成熟診治方案

      秋冬季是心腦血管疾病的高發(fā)季,除了卒中、腦出血外,一種高發(fā)的腦血管疾病也很危險(xiǎn),它叫煙霧病。該病輕則使患者失去記憶、喪失意識(shí),重則偏癱甚至致命。由于其臨床癥狀復(fù)雜多樣,極易被誤診漏診。


      (資料圖片僅供參考)

      據(jù)了解,煙霧病是一種慢性進(jìn)展性腦血管病,是兒童最常見的腦血管病,也是引起成人腦卒中的重要原因。該病的發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰:一個(gè)是10歲左右的孩童期;一個(gè)是30-40歲的壯年期。對(duì)很多人來說,煙霧病非常陌生,甚至一些醫(yī)生也對(duì)其知之甚少。據(jù)了解,該病是因?yàn)轱B內(nèi)血管造影時(shí),大腦里會(huì)出現(xiàn)異常密集成堆的小血管影,形態(tài)如同煙囪里冒出的裊裊炊煙,因此被稱為煙霧病。

      “過去認(rèn)為,煙霧病是罕見病,且無法治療。”解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部主任醫(yī)師段煉介紹,該病最早在日本被發(fā)現(xiàn),后來研究證實(shí),患者主要以亞洲地區(qū)黃種人居多,日本、中國、韓國都是煙霧病的高發(fā)區(qū)。

      20年前的一場手術(shù),改變了我國煙霧病診治的現(xiàn)狀。

      2002年,當(dāng)時(shí)38歲的陳美清突發(fā)“怪病”,半身癱瘓、偏盲,后來連字也不認(rèn)識(shí)了。當(dāng)時(shí)人們對(duì)煙霧病知之甚少,陳美清輾轉(zhuǎn)于北京、上海等地四處求醫(yī)卻屢屢失望。偶然間,他在網(wǎng)上看到了段煉關(guān)于煙霧病的講座,于是帶著希望來到了原解放軍第三零七醫(yī)院(現(xiàn)解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心)。在這里,陳美清被確診為煙霧病,段煉為他成功實(shí)施了血管重建手術(shù)。術(shù)后第二天,陳美清驚喜地發(fā)現(xiàn),自己能認(rèn)識(shí)并讀出報(bào)紙上的字了,而且說話、記憶功能也在逐漸恢復(fù),他又能像正常人一樣工作生活了。更讓他開心的是,這20年,陳美清的煙霧病再?zèng)]有發(fā)作。

      “2002年剛開始接診煙霧病時(shí),國內(nèi)煙霧病從發(fā)病到確診需要3—8年時(shí)間。患煙霧病的孩子中,3/4的人得病三四年后,智力低于同齡人;而成年人如果發(fā)病,后果更嚴(yán)重。根據(jù)缺血部位不同,相應(yīng)的大腦功能會(huì)發(fā)生變化,而腦梗塞對(duì)成年人來說是不可逆的,因煙霧病造成的腦梗塞、腦出血,會(huì)令患者社會(huì)行為能力和社會(huì)認(rèn)知能力退化,甚至?xí)斐梢钟舻染窦膊 ?rdquo;段煉說,如果能早診斷早治療,80%的病人在成功治療后可恢復(fù)正常工作。

      如何診斷這種“罕見病”呢?“頭痛是煙霧病比較常見的癥狀,但并不是頭痛就是煙霧病,還要通過進(jìn)一步檢查才能確診。”段煉介紹,臨床可通過無創(chuàng)性血管檢查,如經(jīng)顱超聲多普勒(TCD)、磁共振血管成像(MRA)等綜合判斷腦血管形態(tài)和腦血流儲(chǔ)備能力。醫(yī)生也會(huì)通過患者的臨床癥狀和檢查結(jié)果,綜合判斷缺血狀態(tài)。煙霧病確診的金標(biāo)準(zhǔn)是腦血管造影。

      雖然煙霧病目前沒有明確有效的藥物可以治療,但可以采用外科手術(shù)辦法來改善患者生活質(zhì)量。“血液從心臟左右的頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈流向顱底,會(huì)合成一個(gè)環(huán)島叫基底動(dòng)脈環(huán),而煙霧病的發(fā)病位置就在環(huán)島,即基底動(dòng)脈環(huán)的血管發(fā)生了堵塞。因?yàn)榄h(huán)島本身的血管出了問題,無法疏通,外科用的辦法就是通過手術(shù)打開肌肉、顱骨、腦膜,將顱外的血管接進(jìn)去,越過環(huán)島,建立了一座‘高架橋’來疏通,這叫作腦血管搭橋。”段煉告訴記者,如果搭橋成功,盡管大腦環(huán)島部位依然堵塞不通暢,但搭橋進(jìn)去的血管能供應(yīng)血流,這種情況下,雖然手術(shù)沒有涉及病變部位,但病人的臨床癥狀和生存質(zhì)量都能得到改善。

      前不久,由北京神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)主辦、解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部派駐第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科承辦的“驅(qū)煙散霧萬例新生”科普公益大講堂舉辦。據(jù)介紹,該院已累計(jì)開展上萬例血管重建手術(shù),越來越多的煙霧病患者正像正常人一樣學(xué)習(xí)、工作,享受幸福生活。20年間,該院團(tuán)隊(duì)完成了首個(gè)中國煙霧病大樣本量臨床特征分析、首個(gè)中國煙霧病分子流行病學(xué)研究、首個(gè)中國煙霧病全基因掃描組研究,建立了新的煙霧病臨床分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),牽頭制定了《煙霧病治療中國專家共識(shí)》。

      “無論對(duì)患者還是醫(yī)生來說,煙霧病的病因和發(fā)病機(jī)制仍不清楚,猶如一團(tuán)迷霧。我們所有的研究和努力都是為了驅(qū)散煙霧,讓患者獲得新生。”段煉表示,經(jīng)過幾十年國內(nèi)外同行的共同努力,雖然對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)和診療有了長足進(jìn)步,但對(duì)其發(fā)病原因、發(fā)病機(jī)制以及長期預(yù)后還沒有徹底闡明,全球范圍內(nèi)暫無規(guī)范統(tǒng)一的治療原則。

      “下一步,我們將圍繞煙霧病的發(fā)病機(jī)制和個(gè)體化的綜合治療策略,開展一系列基礎(chǔ)和臨床研究,爭取早日攻克這一難題。”段煉說。

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